ഇന്ന് ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം. ഹീമോഫീലിയയെ കുറിച്ചുള്ള ആഗോള അവബോധം വളർത്തുന്നതിനായി എല്ലാ വർഷവും ഏപ്രിൽ 17നാണ് ഈ ദിനം ആചരിക്കുന്നത്. ലോക ഹീമോഫിലിയ ഫെഡറേഷന്റെ സ്ഥാപകനായ ഫ്രാങ്ക് ഷ്നബേലിന്റെ ജന്മദിനമായതിനാലാണ് ഏപ്രിൽ 17 ഹീമോഫിലിയ ദിനത്തിനായി തെരഞ്ഞെടുത്തത്.

ചികിത്സരം​ഗത്തിൽ പുരോ​ഗതി കൈവരിച്ചിട്ടും ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 4,00,000-ത്തിലധികം ആളുകൾ ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരാണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അവരിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഇപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തിയിട്ടില്ല. “രോഗനിർണയം: പരിചരണത്തിലേക്കുള്ള ആദ്യ ചുവട്” എന്നതാണ് ഈ വർഷത്തെ ഹീമോഫീലിയ ദിനത്തിന്റെ മുഖ്യ പ്രമേയം.

എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ?

രക്തം കട്ടിപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന അപൂർവ രക്തസ്രാവ രോഗമാണിത്. ഇത് നീണ്ടു നിൽക്കുന്നതോ സ്വയമേവയുള്ളതോ ആയ രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. താരതമ്യേന അസാധാരണമാണെങ്കിലും, ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്തില്ലെങ്കിൽ ജീവിത നിലവാരത്തെ സാരമായി ബാധിക്കുന്ന ഒരു ആജീവനാന്ത അവസ്ഥയായി ഫീമോഫീലിയ തുടരും.

ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ആളുകളിൽ ഫാക്ടർ VIII എന്ന ആന്റിഹെമോഫിലിക് എന്ന പ്രോട്ടീന്റേയോ ഫാക്ടർ IX എന്ന പ്രോട്ടീന്റേയോ അഭാവം ഉണ്ടാകും. രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത നിർണിക്കപ്പെടുന്നത് ഈ ഫാക്ടറുകളുടെ അഭാവത്തിന്റെ തോത് കണക്കാക്കിയാണ്. രക്തം കട്ടപ്പിടിപ്പിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് നിർദേശം നൽകുന്ന ജീനുകളുടെ മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമോ, മാറ്റം മൂലമോ ആണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്. ജീനുകളിലെ ഈ അവസ്ഥ രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ പ്രക്രിയയെ തന്നെ പൂർണമായും പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കും.

VIII അല്ലെങ്കിൽ IX പോലുള്ള കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ അളവ് കുറയുന്നത് കാരണം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് ശരിയായി രൂപപ്പെടുത്താനുള്ള ശരീരത്തിന്റെ കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്ന അസാധാരണമായ ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ.

ഹീമോഫീലിയ ലക്ഷണങ്ങൾ

• ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം

• സന്ധികളിലെ രക്തസ്രാവം, ഇത് സന്ധികളിലെ നീർക്കെട്ട്, വേദന എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

• മുറിവുകളിൽ നിന്നോ പരിക്കുകളിൽ നിന്നോ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം

• കാൽമുട്ടുകൾ, കൈമുട്ടുകൾ, കണങ്കാലുകൾ തുടങ്ങിയ സന്ധികളിൽ വീക്കവും വേദനയും

• മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം